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血卟啉病腹痛的原因

病情描述:
血卟啉病腹痛的原因
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畢葉 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 內分泌科

血卟啉病腹痛可能由卟啉代謝異常、神經(jīng)毒性物質(zhì)積累、自主神經(jīng)功能紊亂、肝臟損傷等原因引起，可通過(guò)鎮痛治療、靜脈補液、血紅素輸注、避免誘因等方式緩解。

1、卟啉代謝異常

患者體內卟啉前體過(guò)度堆積導致神經(jīng)毒性，引發(fā)劇烈腹痛，需監測尿卟膽原水平，急性期可使用血紅素精氨酸緩解癥狀。

2、神經(jīng)毒性物質(zhì)

δ-氨基酮戊酸等中間產(chǎn)物直接損傷周?chē)窠?jīng)，表現為絞痛伴嘔吐，建議使用普萘洛爾控制交感神經(jīng)興奮癥狀。

3、自主神經(jīng)紊亂

卟啉代謝產(chǎn)物干擾自主神經(jīng)傳導，出現腸痙攣性疼痛，可選用加巴噴丁緩解神經(jīng)病理性疼痛。

4、肝臟損傷

繼發(fā)性肝功能障礙加重卟啉沉積，腹痛多位于右上腹，需進(jìn)行保肝治療并監測轉氨酶水平。

患者應嚴格避免酒精、饑餓、感染等誘因，發(fā)作期立即就醫，日常需補充碳水化合物維持能量供應。

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