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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么病

患者：男，41歲

病情描述:
我最近總是咳嗽，檢查是肺泡蛋白質(zhì)沉積癥，肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是什么??？
共1個(gè)回答
馬德東 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 呼吸科

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見(jiàn)肺部疾病，主要表現為肺泡內異常蛋白質(zhì)沉積導致呼吸困難、咳嗽等癥狀，可分為先天性、繼發(fā)性和特發(fā)性三種類(lèi)型。

1、發(fā)病機制

肺泡巨噬細胞清除功能受損，導致肺泡表面活性物質(zhì)過(guò)度積累，形成脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡腔內，影響氣體交換功能。

2、臨床表現

早期表現為活動(dòng)后氣促，逐漸發(fā)展為靜息呼吸困難，伴隨干咳、乏力，嚴重者可出現發(fā)紺和杵狀指等低氧血癥表現。

3、診斷方法

胸部CT顯示彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚，支氣管肺泡灌洗液呈乳白色，病理檢查可見(jiàn)肺泡內充滿(mǎn)過(guò)碘酸雪夫染色陽(yáng)性物質(zhì)。

4、治療手段

全肺灌洗是標準療法，粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子可用于部分特發(fā)性患者，嚴重病例需考慮肺移植。

患者應避免吸煙及接觸粉塵，定期監測肺功能，出現進(jìn)行性呼吸困難需及時(shí)復診評估病情進(jìn)展。

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