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淋巴管肌瘤病嚴重嗎

病情描述:
我去醫院檢查，得了淋巴管肌瘤病，淋巴管肌瘤病嚴重嗎？
共1個(gè)回答
李濤 主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 肝膽外科

淋巴管肌瘤病多數情況下屬于罕見(jiàn)病，嚴重程度與肺部病變進(jìn)展相關(guān)，早期可能無(wú)癥狀，晚期可能出現呼吸衰竭。

1、早期表現

早期可能僅表現為輕度氣促或咳嗽，肺功能檢查可見(jiàn)彌散功能下降，此時(shí)可通過(guò)定期隨訪(fǎng)和肺功能監測管理。

2、進(jìn)展期癥狀

隨著(zhù)平滑肌細胞異常增生，可能出現反復氣胸、乳糜胸，需行胸腔閉式引流術(shù)，部分患者需使用西羅莫司等靶向藥物控制進(jìn)展。

3、終末期風(fēng)險

晚期可導致進(jìn)行性呼吸衰竭，需長(cháng)期氧療甚至肺移植，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)預后較差。

建議患者避免吸煙及雌激素暴露，定期進(jìn)行高分辨率CT和肺功能檢查，出現呼吸困難加重時(shí)需及時(shí)就診呼吸科。

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