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遺傳地中海貧血嚴重嗎

患者：女，1歲

病情描述:
寶寶在出生后不久就因為臉色蒼白送往醫院檢查，被診斷為遺傳地中海貧血。遺傳地中海貧血嚴重嗎？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

遺傳地中海貧血的嚴重程度與基因缺陷類(lèi)型有關(guān)，多數輕型患者癥狀輕微甚至無(wú)癥狀，重型患者可能出現嚴重貧血、器官損傷等并發(fā)癥。

1、輕型：

患者通常無(wú)明顯癥狀或僅輕度貧血，無(wú)須特殊治療，建議定期監測血常規，避免感染誘發(fā)貧血加重。

2、中間型：

可能出現中度貧血、脾腫大等癥狀，需根據血紅蛋白水平選擇輸血或去鐵治療，部分患者需脾切除術(shù)。

3、重型β型：

出生后6個(gè)月起出現進(jìn)行性溶血性貧血，需終身規律輸血和去鐵治療，造血干細胞移植是根治手段。

4、重型α型：

胎兒期即發(fā)生嚴重溶血，多數導致死胎或新生兒死亡，存活者需高強度輸血維持生命。

所有地中海貧血患者均應避免鐵劑盲目補充，定期隨訪(fǎng)評估鐵過(guò)載情況，育齡夫婦建議進(jìn)行基因篩查。

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