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血友病甲嚴重嗎

患者：男，19歲

病情描述:
我膝蓋不舒服有一段時(shí)間了，最近去醫院查出有血友病甲型，這種病嚴重嗎？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

血友病甲屬于遺傳性出血性疾病，嚴重程度與凝血因子Ⅷ活性水平相關(guān)，輕型患者可能僅在外傷后出血，重型患者可發(fā)生自發(fā)性出血甚至危及生命。

1、輕型表現

凝血因子Ⅷ活性為正常值的5%-40%，通常表現為輕微創(chuàng )傷后出血延長(cháng)，關(guān)節肌肉出血較少見(jiàn)，可通過(guò)局部壓迫和冷敷處理。

2、中型表現

凝血因子Ⅷ活性為正常值的1%-5%，可能出現自發(fā)性關(guān)節積血，常見(jiàn)于膝關(guān)節和踝關(guān)節，需定期輸注凝血因子Ⅷ濃縮劑預防出血。

3、重型表現

凝血因子Ⅷ活性低于正常值1%，頻繁發(fā)生肌肉深部血腫和關(guān)節畸形，可能并發(fā)顱內出血等危急情況，需要終身替代治療和綜合管理。

4、并發(fā)癥風(fēng)險

反復關(guān)節出血可導致血友病性關(guān)節炎，長(cháng)期輸注凝血因子可能產(chǎn)生抑制物抗體，需監測關(guān)節功能和抗體水平。

患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血功能檢測和關(guān)節評估，出現異常出血時(shí)立即就醫處理。

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