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什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

病情描述:
兒子前段時間因為高燒引發(fā)的肺炎,我想知道什么是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎?
共1個回答
原慶 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是一組病因未明的慢性肺部疾病,主要類型包括普通型間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機化性肺炎等,以肺間質(zhì)纖維化和炎癥為特征。

1、疾病特征

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎以肺泡壁和肺間質(zhì)進行性纖維化為病理基礎(chǔ),典型表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難,肺部CT可見磨玻璃樣改變或蜂窩肺。

2、發(fā)病機制

可能與遺傳易感性、環(huán)境因素共同作用有關(guān),部分患者存在TERT、SFTPC等基因突變,長期吸煙或接觸粉塵可能誘發(fā)疾病進展。

3、診斷方法

需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢,排除已知病因的間質(zhì)性肺病后方可確診,必要時需進行多學(xué)科討論。

4、治療原則

以延緩肺纖維化進展為主,可選用吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物,急性加重期需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。

患者應(yīng)嚴格戒煙并避免呼吸道感染,定期監(jiān)測肺功能變化,中重度患者可考慮肺康復(fù)訓(xùn)練改善生活質(zhì)量。

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