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什么是蛋白質丟失性腸病

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蛋白質丟失性腸病是一組以腸道黏膜損傷或淋巴管異常，導致血漿蛋白質從胃腸腔過量丟失為特征的臨床綜合征。

1、病因

蛋白質丟失性腸病的病因多樣，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性病因主要指先天性腸淋巴管擴張癥，這是一種與遺傳因素相關的疾病，腸道淋巴管結構異常導致富含蛋白的淋巴液漏出。繼發(fā)性病因更為常見，包括多種導致腸道黏膜廣泛損傷或淋巴回流受阻的疾病，例如克羅恩病、潰瘍性結腸炎等炎癥性腸病，可造成腸道黏膜糜爛潰瘍；腸結核、腸道寄生蟲感染等感染性疾?。?a href="http://www.deprekin.com/k/dvgthqk5qtmipb1.html" target="_blank">系統性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫性疾?。灰约?a href="http://www.deprekin.com/k/aii4a0gk3zvs9bc.html" target="_blank">淋巴瘤、縮窄性心包炎、心力衰竭等導致腸系膜淋巴管或胸導管壓力增高的疾病。

2、癥狀

該病的臨床表現主要源于低蛋白血癥及其并發(fā)癥。早期常見癥狀為對稱性的、凹陷性水腫，多從雙下肢開始，嚴重時可波及全身，出現胸腔積液、腹腔積液?；颊叱０橛忻黠@的疲乏無力、活動耐力下降。由于血漿免疫球蛋白也同時丟失，機體抵抗力降低，容易發(fā)生反復感染。長期蛋白質和營養(yǎng)物質丟失會導致體重下降、肌肉消耗、兒童生長發(fā)育遲緩。部分患者因腸道原發(fā)病的不同，可能伴有慢性腹瀉、腹痛、腹脹、脂肪瀉等消化道癥狀。

3、診斷

診斷蛋白質丟失性腸病需結合臨床表現、實驗室檢查和病因探尋。關鍵實驗室檢查包括血清總蛋白和白蛋白水平顯著降低，但肝功能正常，尿蛋白陰性，這可與肝臟合成障礙或腎臟丟失蛋白相鑒別。確診性檢查包括α1-抗胰蛋白酶清除率測定，通過計算糞便中該蛋白的丟失量來量化腸道蛋白丟失程度。淋巴管核素顯像有助于診斷淋巴管異常。病因診斷至關重要，往往需要借助胃腸鏡檢查和黏膜活檢、腹部影像學檢查、心臟超聲等，以明確導致蛋白質丟失的具體腸道或全身性疾病。

4、治療

治療原則包括對癥支持治療、病因治療和并發(fā)癥管理。對癥支持治療的核心是糾正低蛋白血癥和水腫，包括給予富含優(yōu)質蛋白的飲食，嚴重時可短期輸注入血白蛋白。病因治療是根本，需根據具體病因制定方案。對于炎癥性腸病，需使用美沙拉秦腸溶片、潑尼松片等藥物控制炎癥；對于感染性疾病，需進行規(guī)范的抗結核或抗寄生蟲治療；對于自身免疫病，需使用免疫抑制劑。先天性或局限性淋巴管擴張可考慮手術治療。同時需處理并發(fā)癥，如使用利尿劑減輕水腫，補充維生素和微量元素糾正營養(yǎng)不良。

蛋白質丟失性腸病的日常護理重點在于長期營養(yǎng)管理與病情監(jiān)測。飲食上應堅持高蛋白、低脂肪、適量中鏈脂肪酸的飲食模式，中鏈脂肪酸可直接吸收入血，不經過淋巴管，能減輕淋巴管負荷并補充能量。建議選擇魚肉、雞胸肉、蛋清、豆腐等優(yōu)質蛋白，烹飪以蒸、煮、燉為主，避免油炸。需定期監(jiān)測體重、水腫情況及血清蛋白水平，記錄每日飲食與癥狀變化?；颊邞苊鈩诶酆透腥荆⒁鈧€人衛(wèi)生，接種適宜的疫苗。由于該病常為慢性過程或繼發(fā)于其他疾病，遵醫(yī)囑定期隨訪復查，堅持針對原發(fā)病的治療至關重要，切勿自行停藥或更改治療方案。保持良好的心態(tài)，配合醫(yī)生進行綜合管理，有助于穩(wěn)定病情，提高生活質量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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