肺部纖維化通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。治療方案主要有抗纖維化藥物、氧療、肺康復訓練、疫苗接種、肺移植等。
肺部纖維化是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性疾病,目前醫(yī)學上尚無逆轉纖維化的特效療法??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊可減緩肺功能下降速度,需長期規(guī)律服用。對于血氧飽和度低的患者,每日低流量氧療有助于改善缺氧癥狀,建議每天使用15小時以上。肺康復訓練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和營養(yǎng)指導,能提升患者活動耐力。每年接種流感疫苗和肺炎疫苗可減少呼吸道感染風險,感染是導致病情急性加重的主要原因之一。終末期患者若符合條件可考慮肺移植,術后需終身服用免疫抑制劑預防排斥反應。
部分繼發(fā)性肺纖維化在去除誘因后可能停止發(fā)展,如職業(yè)性粉塵接觸者脫離污染環(huán)境,藥物相關性肺纖維化停用致病藥物。合并胃食管反流的患者使用質子泵抑制劑可減少胃酸對肺部的刺激。自身免疫性疾病相關的肺纖維化需要聯(lián)合使用糖皮質激素和免疫抑制劑控制原發(fā)病。急性加重要及時住院治療,靜脈用糖皮質激素沖擊可能緩解癥狀。合并肺動脈高壓的患者需加用靶向藥物改善心肺功能。
肺部纖維化患者應嚴格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風良好,冬季注意保暖防感冒。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的易消化食物,少食多餐避免飽脹影響呼吸。根據(jù)體力狀況進行散步、太極拳等低強度運動,運動時攜帶便攜式血氧儀監(jiān)測血氧變化。定期復查肺功能和高分辨率CT,記錄癥狀變化及時調整治療方案。保持積極心態(tài),參加病友互助組織有助于提高治療依從性。
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