肺纖維化目前尚無(wú)根治方法,但可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復訓練等方式延緩病情進(jìn)展。肺纖維化可能與長(cháng)期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物副作用等因素有關(guān),通常表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。
吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細胞增殖,適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化,需監測肝功能。尼達尼布軟膠囊通過(guò)阻斷纖維化信號通路延緩肺功能下降,常見(jiàn)不良反應為腹瀉。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用,可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可能用于急性加重期,但長(cháng)期使用需警惕感染風(fēng)險。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于結締組織病相關(guān)肺纖維化,用藥期間需定期復查血常規。
長(cháng)期家庭氧療可糾正低氧血癥,建議每日吸氧15小時(shí)以上,維持血氧飽和度在90%以上。便攜式制氧機適合活動(dòng)時(shí)使用,可提高運動(dòng)耐量。夜間血氧監測能發(fā)現隱匿性缺氧,指導氧療方案調整。高流量濕化氧療適用于急性加重期,可減少呼吸功耗。嚴重呼吸衰竭患者需評估無(wú)創(chuàng )通氣指征。
腹式呼吸訓練可增強膈肌力量,每日練習2次,每次10分鐘??s唇呼吸能改善氣道塌陷,緩解呼吸困難。上肢抗阻運動(dòng)如彈力帶訓練可提高日常生活能力。平地步行訓練從5分鐘開(kāi)始逐步增量,以不誘發(fā)氣促為度。呼吸操結合肢體活動(dòng)每周3次,需在血氧監測下進(jìn)行。
肺部感染需及時(shí)使用抗生素如左氧氟沙星片,接種肺炎球菌疫苗可降低風(fēng)險。肺動(dòng)脈高壓患者可能需使用他達拉非片擴張肺血管。胃食管反流應規范使用奧美拉唑腸溶膠囊,睡前3小時(shí)禁食。焦慮抑郁狀態(tài)可配合心理疏導,必要時(shí)短期應用艾司唑侖片。
嚴格戒煙并避免二手煙,廚房安裝強力抽油煙機。保持室內濕度40%-60%,使用空氣凈化器減少粉塵。高蛋白飲食如魚(yú)肉蛋奶有助于維持呼吸肌功能,少量多餐減輕腹脹。冬季注意保暖防感冒,外出佩戴口罩。定期復查肺功能和高分辨率CT,記錄癥狀變化日記。
肺纖維化患者應每3個(gè)月隨訪(fǎng)一次,監測疾病進(jìn)展速度。保持適度活動(dòng)量,避免過(guò)度勞累誘發(fā)氣促。飲食選擇易消化食物,控制食鹽攝入預防水腫。家屬需學(xué)習急救措施,備好應急氧氣設備。參加患者互助組織有助于獲取最新治療信息,保持積極心態(tài)配合長(cháng)期管理。
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