紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織,可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等多器官損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等類型。
紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因及免疫紊亂有關(guān)。部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因,紫外線照射、病毒感染、雌激素水平變化等因素可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗核抗體等自身抗體,導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。
特征性蝶形紅斑常見于面部雙頰及鼻梁,光照后加重。盤狀紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)圓形鱗屑性斑塊,愈后遺留萎縮性瘢痕。部分患者伴有脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象等皮膚黏膜癥狀。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及關(guān)節(jié)引發(fā)對稱性腫痛,腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿或血尿,嚴(yán)重者進(jìn)展為狼瘡腎炎。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可能出現(xiàn)癲癇或精神癥狀,血液系統(tǒng)異常包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少等。
需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查,滿足抗核抗體陽性、抗dsDNA抗體陽性等免疫學(xué)指標(biāo),并排除其他結(jié)締組織病。2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)包含臨床 domains 和免疫學(xué) domains 的加權(quán)評分系統(tǒng)。
輕癥患者可使用羥氯喹片、非甾體抗炎藥控制癥狀,中重度患者需糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊。生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例,同時需加強(qiáng)防曬、感染預(yù)防等綜合管理。
紅斑狼瘡患者應(yīng)嚴(yán)格避免日曬,使用SPF50以上防曬霜,規(guī)律監(jiān)測血壓、尿常規(guī)等指標(biāo)。保持均衡飲食,限制高鹽高脂食物,適量補充維生素D和鈣劑。避免過度勞累,戒煙并控制雌激素類藥物使用,妊娠需在病情穩(wěn)定期由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生評估后計劃。
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