多囊腎和腎囊腫的主要區(qū)別在于病因、病理特征及臨床表現(xiàn)不同。多囊腎屬于遺傳性疾病,表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)囊腫且伴隨腎功能進(jìn)行性損害;腎囊腫多為單發(fā)或少量囊腫,通常為后天獲得性病變且多數(shù)無癥狀。
多囊腎主要由PKD1或PKD2基因突變導(dǎo)致,呈常染色體顯性遺傳,子代遺傳概率較高。腎囊腫的發(fā)病與年齡增長(zhǎng)、腎小管阻塞或局部缺血有關(guān),無明確遺傳性,常見于中老年人群。
多囊腎的囊腫遍布雙側(cè)腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì),囊腫數(shù)量隨時(shí)間增加并壓迫正常腎組織,最終導(dǎo)致腎臟體積顯著增大。腎囊腫多為單側(cè)孤立性囊腫,囊壁薄且不與腎盂相通,腎臟整體結(jié)構(gòu)通常保持正常。
多囊腎早期可出現(xiàn)高血壓、腰背部疼痛,40歲后多進(jìn)展為腎功能不全,常合并肝囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外表現(xiàn)。腎囊腫患者多數(shù)無自覺癥狀,僅在囊腫直徑超過5厘米時(shí)可能引發(fā)腰部鈍痛或尿路梗阻。
多囊腎在超聲或CT檢查中顯示雙側(cè)腎臟布滿大小不等囊腫,呈"蜂窩狀"改變,常伴腎臟形態(tài)失常。腎囊腫表現(xiàn)為邊界清晰的圓形無回聲區(qū),周圍腎實(shí)質(zhì)無異常,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化表現(xiàn)。
多囊腎需長(zhǎng)期控制血壓和感染,終末期需透析或腎移植,可選用托伐普坦片延緩囊腫增長(zhǎng)。腎囊腫無癥狀者無須治療,巨大囊腫可行超聲引導(dǎo)下穿刺硬化術(shù)或腹腔鏡去頂減壓術(shù)。
建議多囊腎患者定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止囊腫破裂,限制高蛋白飲食減輕腎臟負(fù)擔(dān)。腎囊腫患者應(yīng)每年復(fù)查超聲觀察囊腫變化,出現(xiàn)血尿、發(fā)熱等癥狀需及時(shí)就診。兩類疾病均需避免使用腎毒性藥物,保持每日適量飲水維持尿量。
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