肺纖維化發(fā)病年齡一般在50-70歲,具體發(fā)病年齡可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、基礎疾病等因素有關(guān)。
肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織形成為特征的慢性疾病,發(fā)病年齡存在個(gè)體差異。多數患者在50-70歲之間確診,這與長(cháng)期環(huán)境暴露積累損傷有關(guān)。常見(jiàn)誘因包括職業(yè)性粉塵接觸、吸煙史、胃食管反流等。該年齡段患者肺組織修復能力下降,長(cháng)期刺激導致肺泡上皮反復損傷修復,最終形成不可逆的纖維化改變。臨床癥狀主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等,肺功能檢查可見(jiàn)限制性通氣障礙。
少數患者可能在40歲前發(fā)病,這類(lèi)早發(fā)型病例多與遺傳因素相關(guān)。家族性肺纖維化患者常攜帶TERT、TERC等端粒酶相關(guān)基因突變。某些結締組織病如系統性硬化癥、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎也可能導致青年患者出現肺纖維化改變。這類(lèi)患者病情進(jìn)展往往更快,需要更積極的治療干預。
肺纖維化患者應注意避免吸煙及二手煙暴露,定期進(jìn)行肺功能監測。保持適度運動(dòng)有助于改善肺功能,但需避免過(guò)度勞累。建議遵醫囑使用吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,配合氧療等支持治療。出現急性加重時(shí)應及時(shí)就醫,必要時(shí)可能需要住院治療。
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