先天性無(wú)陰道的癥狀主要有原發(fā)性閉經(jīng)、周期性下腹痛、性生活困難、盆腔包塊、泌尿系統異常等。先天性無(wú)陰道是一種生殖道發(fā)育異常疾病,通常與苗勒管發(fā)育不全有關(guān),可能伴隨子宮發(fā)育異?;蛎谀蛳到y畸形。
患者進(jìn)入青春期后無(wú)月經(jīng)來(lái)潮,是先天性無(wú)陰道的典型表現。由于陰道缺如或閉鎖,經(jīng)血無(wú)法排出體外,可能伴隨周期性下腹痛。部分患者可能合并子宮發(fā)育不良或始基子宮,需通過(guò)超聲或核磁共振檢查明確診斷。若存在功能性子宮內膜,需手術(shù)建立人工陰道通道以緩解癥狀。
當患者存在功能性子宮內膜但陰道閉鎖時(shí),經(jīng)血積聚在子宮或輸卵管中,每月月經(jīng)周期會(huì )出現規律性下腹墜痛,疼痛程度可能逐漸加重。長(cháng)期未治療可能導致盆腔粘連或子宮內膜異位癥,需通過(guò)腹腔鏡評估盆腔情況,必要時(shí)行陰道成形術(shù)聯(lián)合經(jīng)血引流。
陰道缺如或嚴重狹窄會(huì )導致性交障礙,多數患者在婚前檢查或嘗試性生活時(shí)發(fā)現。部分患者可能通過(guò)擴張術(shù)改善,但完全性無(wú)陰道者需進(jìn)行人工陰道成形術(shù),常用術(shù)式包括腹膜代陰道術(shù)、乙狀結腸代陰道術(shù)等,術(shù)后需長(cháng)期使用陰道模具維持通道。
合并有功能性子宮但陰道閉鎖的患者,經(jīng)血潴留可能形成子宮積血或輸卵管積血,表現為下腹可觸及包塊,伴有壓痛。超聲檢查可見(jiàn)盆腔內液性暗區,需與卵巢囊腫鑒別。及時(shí)手術(shù)引流可避免繼發(fā)感染或盆腔器官損傷。
約30%-50%患者合并泌尿系統畸形,如單側腎缺如、馬蹄腎或輸尿管異位??赡鼙憩F為反復尿路感染、腰部隱痛或排尿異常,需通過(guò)靜脈腎盂造影或CT尿路成像確診。此類(lèi)患者手術(shù)前需全面評估泌尿系統結構,避免術(shù)中損傷。
先天性無(wú)陰道患者需在青春期后盡早就診婦科或生殖內分泌科,通過(guò)盆腔超聲、激素水平檢測及染色體核型分析明確診斷。治療需根據子宮發(fā)育情況個(gè)體化選擇,無(wú)子宮者以解決性生活問(wèn)題為主,有子宮者需保留生育功能。術(shù)后需定期隨訪(fǎng),保持陰道通暢,注意會(huì )陰清潔,避免模具使用不當導致感染或狹窄。心理疏導同樣重要,建議患者及家屬參與專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)。
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