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溶血性黃疸基本知識

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溶血性黃疸是由于紅細胞破壞過(guò)多導致膽紅素生成超過(guò)肝臟代謝能力而引起的黃疸，可能由遺傳性溶血性疾病、免疫性溶血、感染或藥物反應等因素引起。

1、病因機制

溶血性黃疸的核心病理是紅細胞壽命縮短。遺傳性球形紅細胞增多癥會(huì )導致紅細胞膜結構異常，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥使紅細胞易受氧化損傷，這兩種遺傳病是我國南方地區常見(jiàn)病因。自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細胞膜，瘧疾等感染可機械性破壞紅細胞，某些抗生素或化學(xué)藥物也可能誘發(fā)溶血。這些因素均會(huì )導致間接膽紅素在血液中蓄積。

2、典型表現

患者會(huì )出現皮膚黏膜黃染，尿液呈濃茶色，糞便顏色加深。急性溶血時(shí)可能出現寒戰高熱、腰背酸痛，慢性溶血常見(jiàn)脾臟腫大。新生兒溶血病會(huì )出現進(jìn)行性加重的黃疸，嚴重者可發(fā)生膽紅素腦病。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細胞升高，血清間接膽紅素顯著(zhù)增高。

3、診斷方法

需進(jìn)行血常規、網(wǎng)織紅細胞計數、血清膽紅素測定等基礎檢查。直接抗人球蛋白試驗可檢測免疫性溶血，紅細胞滲透脆性試驗有助于診斷遺傳性球形紅細胞增多癥，血紅蛋白電泳能篩查地中海貧血。骨髓穿刺可評估造血功能，超聲檢查能發(fā)現脾臟腫大等繼發(fā)改變。

4、治療原則

免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，嚴重病例需用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺片。遺傳性溶血患者可能需要脾切除術(shù)。輸血適用于急性溶血危象，但需嚴格配型。新生兒溶血病可采用藍光照射治療，嚴重者需換血療法。所有患者都應避免使用誘發(fā)溶血的藥物。

5、日常管理

患者應建立溶血誘因檔案，記錄可能誘發(fā)溶血的藥物、食物或環(huán)境因素。G6PD缺乏癥患者需禁食蠶豆及制品，避免接觸樟腦丸。定期監測血常規和膽紅素水平，注意觀(guān)察尿液顏色變化。適度補充葉酸和鐵劑有助于改善貧血，但補鐵需在醫生指導下進(jìn)行。

溶血性黃疸患者需保持規律作息，避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血危象。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量增加深色蔬菜補充抗氧化物質(zhì)。注意保暖預防感染，出現發(fā)熱或黃疸加重應及時(shí)就醫。長(cháng)期患病者建議每3-6個(gè)月復查肝功能及脾臟超聲，育齡期患者應進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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