席漢氏綜合癥又叫垂體前葉功能減退癥,是由于產后大出血導致垂體前葉缺血性壞死引發(fā)的內分泌疾病。
席漢氏綜合癥主要由產后大出血引起垂體前葉供血不足導致。妊娠期垂體生理性增生使血供需求增加,當發(fā)生產后大出血時,垂體門脈系統(tǒng)缺血可造成垂體前葉細胞壞死。垂體前葉分泌的促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、促性腺激素等出現不同程度缺乏。
患者可出現甲狀腺功能減退癥狀如怕冷、乏力、皮膚干燥;腎上腺功能不足表現如低血壓、低血糖;性腺功能衰退如閉經、性欲減退、陰毛腋毛脫落。部分患者伴有生長激素缺乏導致的低血糖反應。
需進行垂體激素六項檢測,包括促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、卵泡刺激素、黃體生成素、生長激素和泌乳素水平測定。結合甲狀腺功能、皮質醇節(jié)律等靶腺激素檢測,配合垂體MRI檢查明確垂體病變程度。
主要采用靶腺激素替代療法,如左甲狀腺素鈉片補充甲狀腺激素,氫化可的松片替代腎上腺皮質激素,戊酸雌二醇片聯合黃體酮膠囊進行人工周期治療。需根據激素檢測結果調整劑量,維持生理需要量。
早期規(guī)范治療可顯著改善生活質量,但需終身用藥。患者應定期復查激素水平,應激狀態(tài)下需增加激素劑量。日常注意預防感染,避免過度勞累,出現高熱、腹瀉等應激情況時應及時就醫(yī)調整用藥。
席漢氏綜合癥患者需保持規(guī)律作息,均衡攝入富含優(yōu)質蛋白和維生素的食物,如雞蛋、瘦肉、新鮮蔬菜等。冬季注意保暖,避免長時間空腹,隨身攜帶糖塊預防低血糖發(fā)作。建議每3-6個月復查垂體靶腺功能,根據檢查結果調整治療方案。
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