重癥肌無力患者生存期差異較大,規(guī)范治療下多數(shù)可接近正常壽命,5年生存率超過90%。生存時間主要與分型、治療依從性及并發(fā)癥控制相關。
重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和波動性無力。早發(fā)型患者多見于40歲以下女性,晚發(fā)型則以60歲以上男性為主。眼肌型僅累及眼外肌,表現(xiàn)為眼瞼下垂和復視,預后較好。全身型可影響四肢、吞咽和呼吸肌,嚴重時導致肌無力危象需緊急搶救。目前治療以膽堿酯酶抑制劑為基礎,聯(lián)合免疫抑制劑、血漿置換或胸腺切除術。規(guī)律用藥和定期隨訪的患者,肌力可長期保持穩(wěn)定,日常生活不受限。避免感染、勞累和禁用特定藥物是關鍵預防措施。
合并胸腺瘤的全身型患者預后相對較差,腫瘤浸潤可能影響治療效果。出現(xiàn)呼吸肌麻痹的危象患者死亡率較高,及時氣管插管和免疫治療可改善預后。部分難治性病例對常規(guī)治療反應不佳,需嘗試利妥昔單抗等生物制劑。老年患者易合并肺部感染和心血管疾病,可能縮短預期壽命。未規(guī)范治療者可能因反復危象導致多器官衰竭。
建議患者每3個月復查抗體滴度和肺功能,接種肺炎球菌和流感疫苗預防感染。日常保持適度活動但避免過度疲勞,進食軟食防嗆咳。家屬需學習識別呼吸困難等危象先兆,隨身攜帶急救卡注明疾病信息和禁忌藥物。通過醫(yī)患共同努力,絕大多數(shù)患者能獲得良好生存質(zhì)量。
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