肺間質(zhì)纖維化可通過(guò)生活干預、藥物治療、氧療、肺康復訓練、手術(shù)治療等方式治療。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān)，通常表現為干咳、活動(dòng)后氣促、杵狀指等癥狀。

1、生活干預

戒煙是肺間質(zhì)纖維化患者最重要的生活干預措施，煙草煙霧會(huì )加速肺功能惡化。避免接觸粉塵、化學(xué)氣體等環(huán)境刺激物，使用空氣凈化器改善室內空氣質(zhì)量。保持適度運動(dòng)如散步、太極拳，有助于維持肺功能，但需避免劇烈運動(dòng)導致缺氧。每日監測血氧飽和度，居家配備制氧機以備不時(shí)之需。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細胞增殖，延緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應包括光敏感和胃腸道反應。尼達尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(cháng)因子受體發(fā)揮抗纖維化作用，可能引起腹瀉和肝功能異常。對于合并自身免疫疾病的患者，甲潑尼龍片可減輕炎癥反應，長(cháng)期使用需注意骨質(zhì)疏松風(fēng)險。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可能改善部分患者癥狀。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可聯(lián)合使用西地那非片擴張肺血管。

3、氧療

靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或活動(dòng)后顯著(zhù)下降時(shí)需長(cháng)期氧療，每日使用時(shí)間不少于15小時(shí)。便攜式制氧機可滿(mǎn)足日?；顒?dòng)需求，夜間使用可改善睡眠質(zhì)量。氧流量通常調節為1-2升/分鐘，通過(guò)鼻導管給氧，需保持吸入氧濃度不超過(guò)30%。定期進(jìn)行動(dòng)脈血氣分析調整氧療方案，外出時(shí)攜帶小型氧氣瓶保障安全。

4、肺康復訓練

在專(zhuān)業(yè)指導下進(jìn)行呼吸肌訓練，包括腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧，每天練習2-3次。上肢耐力訓練如舉啞鈴可增強輔助呼吸肌力量，下肢踏車(chē)訓練改善運動(dòng)耐力。訓練時(shí)需佩戴血氧監測儀，出現明顯氣促或血氧下降立即停止。心理疏導結合放松訓練有助于緩解焦慮情緒，團體康復課程可提高依從性。

5、手術(shù)治療

終末期患者評估符合條件者可考慮肺移植，需進(jìn)行嚴格術(shù)前評估包括心肺功能、營(yíng)養狀態(tài)等。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預防排斥反應。對于局部病灶明顯的患者，經(jīng)支氣管鏡肺減容術(shù)可能改善通氣功能。術(shù)前需進(jìn)行6分鐘步行試驗、高分辨率CT等全面評估，術(shù)后需在重癥監護室密切監測。

肺間質(zhì)纖維化患者應保持均衡飲食，適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉、雞蛋白，限制高鹽食物減輕水腫。室內濕度維持在40%-60%，冬季注意保暖預防呼吸道感染。定期復查肺功能和高分辨率CT，記錄日常癥狀變化。參加患者互助組織獲取心理支持，與醫生保持良好溝通及時(shí)調整治療方案。避免前往高原地區或乘坐非加壓艙飛機，隨身攜帶應急藥物和醫療信息卡。