漸凍人癥患者生存期通常為3-5年,具體時(shí)間與發(fā)病年齡、病情進(jìn)展速度及并發(fā)癥管理有關(guān)。
漸凍人癥即肌萎縮側(cè)索硬化癥,是一種累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。多數(shù)患者確診后生存期集中在3-5年區(qū)間,早期以肢體無(wú)力、肌肉跳動(dòng)為主要表現(xiàn),隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元持續(xù)退化,逐漸出現(xiàn)吞咽困難、呼吸肌麻痹等嚴(yán)重癥狀。病情進(jìn)展速度存在個(gè)體差異,部分患者可能維持更長(zhǎng)時(shí)間生存,這與規(guī)范使用無(wú)創(chuàng)呼吸支持、經(jīng)皮胃造瘺營(yíng)養(yǎng)支持等干預(yù)措施密切相關(guān)。疾病后期多因呼吸衰竭或肺部感染導(dǎo)致生命危險(xiǎn),規(guī)范的呼吸康復(fù)訓(xùn)練和定期肺功能監(jiān)測(cè)有助于延緩功能惡化。
建議患者保持規(guī)律作息,避免過(guò)度疲勞,在專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下進(jìn)行適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。營(yíng)養(yǎng)師制定的高熱量高蛋白飲食方案可改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),吞咽困難者需及時(shí)調(diào)整食物質(zhì)地。心理支持對(duì)改善患者及家屬生活質(zhì)量具有重要作用,可尋求專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)或病友團(tuán)體幫助。
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